法洛四联症是什么 法洛四联症的最新治疗方法

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法洛四联症是一种不常见的疾病,有很多人不了解这种疾病,甚至是都没有听过这种疾病。既然有的人连这种疾病都没有听说过,那么这种疾病的表现如何?有什么最佳治疗方法?一、法洛四联症是什么法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病,典型症状有嘴唇青紫及杵状指,基本病理包括室间隔缺损、肺动脉的狭窄、主动脉骑跨和右

法洛四联症是一种不常见的疾病,有很多人不了解这种疾病,甚至是都没有听过这种疾病。既然有的人连这种疾病都没有听说过,那么这种疾病的表现如何?有什么最佳治疗方法

一、法洛四联症是什么

法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病,典型症状有嘴唇青紫及杵状指,基本病理包括室间隔缺损、肺动脉的狭窄、主动脉骑跨和右心室的肥厚,肺动脉狭窄程度直接影响疾病预后,通过超声、胸片和心电图可判断肺动脉发育情况,法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。患儿如出现嘴唇青紫应及时就诊。
法洛四联症的病因有以下几个表现:
感染,妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒,其次是柯萨奇病毒,其出生的婴儿法洛四联症的发病率较高。
  如羊膜的病变,胎儿受压,妊娠早期先兆流产,母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙,放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用,母亲年龄过大等均有使胎儿发生法洛四联症的可能。
  法洛四联症的遗传起因,先天性心脏病具有一定程度的家族发作趋势,可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究以为,部分的先天性心脏病是由多个基因与环境起因相互作用所形成。
  通过超声心动图可以进行法洛四联症的诊断,可从不同切面观察到室间隔缺损的类型和大小,主动脉骑跨于室间隔之上,肺动脉狭窄部位和程度,二尖瓣大瓣与主动脉瓣的纤维连续性。彩色多普勒可显示右心室至主动脉的分流,测量左心室容积和功能等。超声检查还可显示有无其他合并畸形,如怀疑周围肺动脉狭窄,应进行心血管造影。

二、法洛四联症症状

1.症状
(1)发绀 多在生后3~6个月出现,也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重,平静时减轻。
(2)呼吸困难和缺氧性发作 多在生后6个月开始出现,由于组织缺氧,活动耐力较差,动则呼吸急促,严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。
(3)蹲踞 为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。
2.体征
患儿生长发育迟缓,常有杵状指、趾,多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2~4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音,常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时,说明有丰富的侧支血管存在,肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。


三、法洛四联症能治疗吗

法洛四联症治疗:目前对于法洛四联症的手术治疗有以下两种:姑息手术和根治手术。当然根治手术必须具备以下两个条件,一为左心室容积要达到相应的大小,二为肺动脉发育较好。法洛氏四联症病人的左心室容积太小和肺动脉发育差,不具备根治手术的2个指标的患者,均应先行姑息手术,待左心室和肺动脉发育改善后,再行根治手术。
法洛四联症手术治疗的时机:因为法洛四联症的病程越长,对心脏的发育影响比较大,而且心肌肥厚都会有影响。而现在国内认为1-2岁以后做手术会好一点,因为大一点的孩子在麻醉、护理方面操作起来也会好一些。
患儿超过6个月后一旦确诊法洛氏四联症,而且身体条件允许可以直接行根治术。减少患儿今后再次手术的创伤。
1、姑息手术:
此种法洛氏四联症治疗方法,是在体循环与肺循环之间造成分流,以增加肺循环的血流量,使氧合血液得以增加。有主动脉与肺动脉的吻合、腔静脉与右肺动脉的吻合、右室流出道补片扩大术等方法。姑息性手术并不能改变心脏本身的畸形,但可改善肺血流,促进肺血管的发育,为将来做根治性手术创造条件。
2、矫治手术:
在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损,切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉,切除右心漏斗部的狭窄并用补片加宽右室流出道,是彻底纠正本畸形的方法,疗效好。最严重的并发症有低心排血量综合征、心律失常(传导阻滞),室间隔缺损修补残余分流以及体外循环有关的严重并发症(肾功能衰竭,呼吸功能障碍,神经系统损伤等)。

法洛四联症是什么 法洛四联症的最新治疗方法
法洛四联症(文:健康无忧网)

四、法洛四联症的预防

1.戒除不良生活习惯,包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟、酗酒等。
2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病,如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。
3.积极做好产前检查工作,预防感冒,应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物,避免接触有毒、有害物质。
4.对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者,应重点监测。
法洛四联症的发病部位是心脏,它的主要发病原因是感染,所以要预防该病,应当从以上的四点做起。

五、法洛四联症的护理措施

学龄前儿童患心脏病时,易烦躁,哭闹,加重病情,此时须遵医嘱给镇静剂,以助患儿安静入睡,减轻心脏负担。学龄儿童虽患心脏病,但没有思想顾虑,自我控制能力差,活动量大,护理人员须对患儿进行宣教,争取得到病儿的配合。
  对心功能衰竭的重症患儿,应卧床休息,给予必要生活的照顾,集中护理,减少不必要的刺激。如出现呼吸困难、心率加快、烦躁不安、肝大、水肿等情况须立即报告医师,遵医嘱给镇静剂,须 卧床休息、密切观察尿量、严格记录出入量。
  法洛四联症病室环境,室内温度适宜,20~22℃,湿度55%~60%,空气新鲜,环境安静。患儿衣服要宽松、暖和、轻柔,床垫上放海绵垫,被褥要轻而暖和,床单平整,抬高床头。
  饮食父母的护理措施为心功能不全的患儿需准确记录出入量,饮食应是清淡易消化的食物,以少量多餐为宜。注意控制水及钠盐摄入,注意营养搭配,供给充足能量、蛋白质和维生素,保证营养需要。对喂养困难的患儿要耐心喂养,可少量多餐,避免呛咳和呼吸困难,应根据病情,采用无盐或低盐饮食。

六、法洛四联症患者的饮食保健措施

1、适当的限制液体的入量
这里所说的液体包括从食物中获得和通过静脉注射两部分,适当限制液体入量和限制短时间内快速补液,可以防止产生因为容量负荷过重而导致的低心排和低心排的恶性循环,也可以减少术后过多的肺血灌注。静脉注射方面会有医生的监控,因此患者及家属需要注意的是严格遵守医嘱,不要擅自摄入过多液体。
2、预防肺部感染
肺部感染是法洛四联症术后最常见的并发症之一,严重的肺部感染可引起患者死亡。术后除了使抗感染药物之外,患者需要按照医嘱采取合适的体位,以利于呼吸道分泌物的排出,掌握正常的咳嗽及咳痰方法。当有呼吸道不适症状时应及时报告医生,以及时采取相关治疗措施。
3、术后饮食清淡营养
法洛四联症患者术后在饮食上应清淡营养,为伤口的愈合,可以多吃优质蛋白含量高食物,如鱼肉、鸡肉等;多吃维生素含量高的水果,如苹果、梨等。由于术后需要卧床休息,活动量减少,为保证大便通畅,预防便秘,应多吃纤维素含量高的食物,如芹菜、菠菜等。

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